Caso clínico-radiológico 15/06/2016
Motivo de ingreso Mujer de 39 años que ingresa por fiebre, dolor pleurítico izquierdo y tos sin expectoración
Antecedentes personales • • •
Hábitos tóxicos: Fumadora de 40 cg/día hasta hace 15 años. Ocupacionales: Trabaja en un bar familiar desde hace 10 años. Hace 10 años en Comienza con disnea de eszfuerzo
10 años Lesiones intersticiales
8 años TBC Cultivos negativos NO mejoría RX
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5 años Lesiones fibroquisticas pulmón izqdo y LM y LSD Tos, fiebre, expectoración purulenta
Disnea de esfuerzo progresiva
4 años BD – FA EcoTT normal
1 año Cólico renal izquierdo Conglomerados de fibrosis Esplenomegalia Ureterohidronefrosis Ganglio: Células gigantes multinucleadas
Seguimiento: Ig E total 36. Inmunoglobuinas normales. Precipitinas para Aspergillus + Micropolyspora , Termoactinomices, candida y suero de canario negativos Biopsia glandulas salivares menores: No lesiones significativas. •Espirometria1: CVF 2260 (69%), FEV1 1320 (47%) Difusión CO 70%, KCO 85% •.Espirometria 2CVF 2120 (59%), FEV1 1220 (42%)
Enfermedad actual • •
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Torax: Enfisema pulmonar TAC: Cicatrices y bullas en pulmón derecho, BQ y afectación intersticial , fibrosis,bullas que reemplazan al lóbulo superior. Algunas adenopatias paratraqueales derechas. Espirometria: CVF: 1.76 --- 2.24 (72%), FEV1: 0.92 --- 1.12 (42%) ECG: Ritmo sinusal, signos de cmto ventricular derecho. Analisis: Hg 12.3 gr 6.700 leucos normales VSG 76, coagulación normal. Bioquimica normal. Proteinas totales 7.9 con albumina 2.8, alfa2 1.34, gamma 1.91 IgG 1936, IgA 495, IgM normal. Alfa 1 antitripsina, hormonas tiroideas, IgE total, cloruro en sudor: normales. Esputo: Abundante cmto de Nocardia y 8 unidades de Aspergilus Evolución: La paciente sufre una vomica y mejora, desapareciendo los niveles. Se diagnostica de bulla infectada o absceso por nocardia en LSI y se trata con septrin y broncodilatadores.
Exploración física • • • • •
Paciente delgada,48 Kg. Febril. TA 110/50 No adenomegalias, no taquipnea con saturación del 94%. ACP: Disminución del mv con alguna sibilancia en hemitorax izdo. Cor ritmico, 2º T fuerte en FP Abdomen: Cicatriz en fosa iliaca izda, no dolor no visceromegalias. No edemas.
Resumen Infección respiratoria/Disnea/tos/ Hipergammaglobulinemia + ATB/corticoides + Aspergilosis /Nocardiosis
Progresión desfavorable de la función respiratoria ECOTT N
¿Diagnóstico?
Fibrosis, bullas, bronquiectasias
Adenopatías Ureterohidronefrosis Celulas gigantes multinucleadas
Neumonías intersticiales idiopáticas •Fibrosis pulmonar idiopática •Neumonía intersticial aguda •Neumonía intersticial no específica •Bronquilitis respiratoria con enfermedad pulmonar intersticial (bronquiolitis respiratoria/EPID) Neumonía intersticial descamativa •Neumonía organizada criptogenética •Neumonía intersticial linfocítica Causa conocida o asociada
Enfermedades pulmonares Asociadas a enfermedades del colágeno intersticiales Causadas por polvos inorgánicos (neumoconiosis) Hipergammaglobulinemia Inducidas por fármacos y radioterapia Adenopatías Causadas por polvos orgánicos (alveolitis alérgicas extrínsecas) Mujer joven
• • • • • Asociadas a enfermedades herediatarias (enfermedad de Hermansky-Pudlak, etc.) Primarias o asociadas a otros procesos no bien definidos •Sarcoidosis •Proteinosis alveolar •Microlitiasis alveolar •Linfangioleiomiomatosis •Eosinofilias pulmonares •Histiocitosis X (granulomatosis de células de Langerhans) •Amiloidosis Otras EPID
NORMATIVA SEPAR Diagnóstico y tratamiento de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas A. Xaubeta ,. Grupo de Investigación en Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas. Área de Técnicas y Trasplante. SEPAR Arch Bronconeumol 2003;39(12):580-600
Neumonías intersticiales idiopáticas •Fibrosis pulmonar idiopática •Neumonía intersticial aguda •Neumonía intersticial no específica •Bronquilitis respiratoria con enfermedad pulmonar intersticial (bronquiolitis respiratoria/EPID) Neumonía intersticial descamativa •Neumonía organizada criptogenética •Neumonía intersticial linfocítica Causa conocida o asociada
Enfermedades pulmonares Asociadas a enfermedades del colágeno intersticiales Causadas por polvos inorgánicos (neumoconiosis) Hipergammaglobulinemia Inducidas por fármacos y radioterapia Adenopatías Causadas por polvos orgánicos (alveolitis alérgicas extrínsecas) Mujer joven
• • • • • Asociadas a enfermedades herediatarias (enfermedad de Hermansky-Pudlak, etc.) Primarias o asociadas a otros procesos no bien definidos •Sarcoidosis •Proteinosis alveolar •Microlitiasis alveolar •Linfangioleiomiomatosis •Eosinofilias pulmonares •Histiocitosis X (granulomatosis de células de Langerhans) •Amiloidosis Otras EPID
NORMATIVA SEPAR Diagnóstico y tratamiento de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas A. Xaubeta ,. Grupo de Investigación en Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas. Área de Técnicas y Trasplante. SEPAR Arch Bronconeumol 2003;39(12):580-600
• Fibrosis pulmonar idiopática • Neumonía intersticial aguda • Neumonía intersticial no específica • Bronquilitis respiratoria con enfermedad pulmonar intersticial (bronquiolitis respiratoria/EPID) • Neumonía intersticial descamativa • Neumonía organizada criptogenética • Neumonía intersticial linfocítica
Neumonías intersticiales idiopáticas
FPI: 60/70 años. Disnea progresiva. BQ. Limitada al pulmón, aunqeu puede ser secundaria. NIA: Muy progresiva sin que exista causa aparente (SDRA) NINE: Subaguda.Puede relacionarse con colagenosis subyacente. BR-EPID: Hombres fumadores. NID NIL: Infiltración de linfocitos, células plasmáticas. Forman pare de SMP Asociadas al tabaco
• Asociadas a enfermedades del colágeno • Causadas por polvos inorgánicos (neumoconiosis) • Inducidas por fármacos y radioterapia • Causadas por polvos orgánicos (alveolitis alérgicas extrínsecas) • Asociadas a enfermedades herediatarias (enfermedad de Hermansky-Pudlak, etc.)
Causa conocida o asociada
Asociadas a enfermedades del colágeno:
• Sarcoidosis • Proteinosis alveolar • Microlitiasis alveolar • Linfangioleiomiomatosis • Eosinofilias pulmonares • Histiocitosis X (granulomatosis de células de Langerhans) • Amiloidosis Otras EPID Primarias o asociadas a otros procesos no bien definidos
Pruebas diagnósticas • Broncoscopia: BAL, BTB, EBUS. • Microbiología • Analítica completa : Autoinmunidad, función renal.
Sarcoidosis Linfangioleiomi omatosis
Histocitosis X
