Sesión clínica 20-‐11-‐2013 Rosario García Diez Medicina Interna
Test de embarazo: nega�vo Rehistoriada sobre toma de Fármacos, ya que la colestasis puede tardar meses en resolverse Serologia celiaca: nega�va.
Cu 75 mg/dl ceruloplasmina 30 ,normal ANA,An�DNA nega�vo ASMA,AMA y an� LKM: nega�vo ANCA(c-‐ANCA y p-‐ANCA) nega�vos. Porfirinas en orina de 24 horas: menor de 200mcg. Alfa1 an�tripsina: normal
Biopsia hepa�ca :en mas del 50% de los espacios porta no se
observa el ducto interlobulillar estando las arterias hepa�cas presentes.Los escasos ductos interlobulillares presentan epitelio biliar irregular .En la lamina limitante periportal se observan focos de hepatocitos atrapados por colagena.Parenquima hepa�co con alteracion de la arquitectura por ampliacion fibrosa portal.En el resto del lobulillo las celulas hepa�cas conservan las caracteris�cas habituales .No inclusiones virales,no globulos posi�vos con la tecnica de acido periodico de Schiff,no pigmento biliar,esteatosis ni siderosis.
Colonoscopia:normal
Paciente con colestasis y citolisis anicterica y ductopenia:
Rechazo de transplante e EICH Farmacos y hormonas por mecanismo inmunoalergenico Embarazo Nutricion parenteral total Colestasis intrahepa�ca recurrente benigna(familiar,ictericia y prurito) Sindrome de Alagille(feno�po facial,estenosis pulmonar,retraso mental) Colangi�s por CMV
CEP de pequeño ducto(colonoscopia,p-‐ANCA,edad,fibrosis periductal en la bx,FA y GGT mas elevadas) CBP AMA – ( prurito,VCM,hiperpigmentacion,ictericia ,xantelasmas,ANA +) CEP ,CAI,Hepa��s autoinmune. NO HAY LESION DUCTAL FLORIDA en la biopsia . Infiltracion hepa�ca:sarcoidosis,linfoma de hodgkin,amiloidosis,his�ocitois X. Ductopenia idiopa�ca del adulto
Lesión adquirida, destrucción progresiva de los ductos biliares plenamente formados. Afecta a 1.8 varones-‐1 mujer. Criterios: 1. adulto o adolescente(15-‐30 años) 2. colestasis cronica 3. ductopenia ,relacion ducto/espacio porta menos del 50% 4. no datos de colangi�s,neoplasias ni granulomas 5. exclusion de otras causas de colestasis 6. colangioRNM (o con ductopenia) ,AMA -‐;colonoscopia sin datos de EEII
Tipos: Sindrome de pobreza ductal de la infancia ,inicio tardio,factor gene�co . Forma mas leve ,asintoma�cos y no suele progresar,afectan a ductos de calibre mediano,colestasis y citolisis. Forma mas agresiva que evoluciona a cirrosis y suele precisar transplante,generalmente solo FA y GGT elevados.
Tratamiento: UDCA:13-‐15 mg/kg indefinidamente Remite la colestasis , impide progresión histológica y alarga supervivencia.
