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SESIÓN CLÍNICO-RADIOLÓGICA 29 marzo 2017

Marta Valle Franco - Servicio Radiología Beatriz Cuesta García – Servicio Medicina Interna

ANTECEDENTES PERSONALES Mujer de 45 años que ingresa por dolor abdominal o NAMC o No hábitos tóxicos o Trabaja como profesora o Migrañas o HipoNroidismo o Tratamiento habitual: Depakine, AmitripNlina y EuNrox

ENFERMEDAD ACTUAL o  Cuadro de unos 15 días de evolución de dolor abdominal conNnuo, con exacerbaciones y que aumenta con la ingesta. o  Alternancia de estreñimiento con diarrea. Ligera hiporexia con pérdida de unos 2 kg de peso. o  No síntomas B. o  No otra sintomatología acompañante.

EXPLORACIÓN FÍSICA o BEG.Normocoloreada,normoperfundida,normohidratada. No adenopa]as periféricas palpables. Eupneico en reposo. o ACP: normal. o Abdomen: Ligera distensión abdominal con sensación de masa en ﬂanco e hipocondrio izquierdos. PeristalNsmo conservado. o EEII: no edemas ni signos de TVP. Pulsos pedios presentes.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS •  Hemograma : Leucocitos 3200, Hb 13 gr/dl, VCM normal, Plq 265000, VSG 8. •  Coagulación: Normal. •  Bioquímica : Glu 69, Urea 20, Ac. Urico 3.61, Creat 0.64 GOT 9, GPT 7, F. Alc 53, GGT 14, Brb Tot. 0.23 Proteinas 6.1, Colesterol tot 162, TG 57.2, HDL 47, LDL 103.56, Ca 9.1, P 3.06, LDH 134, Albumina 3.82, Cl 102, Na 138, K 4.2, Fe 67, Transferrina 181, IST 37 %, FerriNna 65.6, Ac Fólico 7.03, Vit B-12 1023. PCR 3.2 Marcadores tumorales: . CEA 1.92, B-2 microglobulina 1.52, CA 12.5: 29.1,

CA 19.9: 0.6, 4.4, CA 72.4 3.2, CA 15.3 17.9

RX ABDOMINAL AP

ECO ABDOMINAL

TC TORACOABDOMINAL

TC TORACOABDOMINAL

EN RESUMEN Mujer 45 años Profesora HipoNroidismo Migrañas Masa abdominal – periumbilical izquierda Engrosamiento asa yeyuno

Respeta: - Hígado y vía biliar - Bazo - Páncreas - Riñones y vía urinaria

Peritoneo/mesenterio Intes@no

MASA SÓLIDA INTRAPERITONEAL BIEN DEFINIDA

LNH/LH Tumor desmoide Primaria

Sarcoma de partes blandas GIST Pseudotumor inﬂamatorio

LINFOMAS: LNH, LLC

• Adenopa]as/conglomerados: • Homogéneas, leve realce • Sg del “sándwich” • Masa lobulada, heterogénea • Desplazamiento de asas • Esplenomegalia

Fuente:L. Valls Masot, S. Juanpere Mar5 et al. Afectación de la grasa peritoneal: no todo es carcinomatosis. Radiología. 2016;58(Espec Cong):908

TUMOR DESMOIDE / FIBROMATOSIS MESENTÉRICA •  Mesenterio ID, colon, omento, pared abdominal •  Benigno, localmente agresivo •  Masas únicas / múlNples •  COLÁGENO: isodenso •  MIXOIDE: hipoatenuante •  MIXTO: heterogéneo •  Realce variable •  No alteración de la grasa mesentérica adyacente

Fuente: Riquelme F, Veja L, O'Brien A. Masas mesentericas: evaluación por tomografia computada. Rev. chil. radiol. 2009; 15 (4):165-173.

SARCOMAS • Masas grandes, solitarias, inespecíﬁcas • Densidad de partes blandas •  LIPOSARCOMA (*): áreas de atenuación grasa acompañadas de tejido de partes blandas •  LEIOMIOSARCOMA (círculo): gran masa heterogénea de partes blandas retroperitoneal Fuente: J. P. Gibbs, J. C. Monte, A. Ramírez, I. Millan, R. Méndez, M. J. Moreno. Liposarcoma abdominal: hallazgos radiológicos y evolución en 12 casos. SERAM 2014 / S-0687

GIST: schwannomas, leiomiomas, leiomiosarcomas • Masa exouNca de pared intesNnal: Estómago, ID • Bien delimitada • Heterogénea: necrosis / hemorragia / degeneración quísNca • Captación periférica e intralesional

Fuente: CAULE

PSEUDOTUMOR INFLAMATORIO

•  Retroperitoneal •  Pulmón, órbita, mesenterio •  Inﬂamación crónica •  Masa única / múlNple •  Bien deﬁnida •  Homogénea •  Realce heterogéneo •  Vascularización prominente

Fuente: Paz S, Lemercier P, López I, Pastor R. El retroperitoneo, ese gran desconocido: revisión de las principales masas retroperitoneales. SERAM 2014; S-1344

MASA SÓLIDA INTRAPERITONEAL BIEN DEFINIDA

LNH/LH Tumor desmoide Primaria

Sarcoma de partes blandas GIST Pseudotumor inﬂamatorio

• NEOPLASICO

• INFECCIOSO

TUMORES PRIMARIOS DE PERITONEO MALIGNOS Distensión y dolor abdominal à Pseudo/obstrucción intesNnal Anorexia + pérdida de peso + saciedad precoz AsciNs è BIOPSIA PERITONEO Derrame pleural ( en fases de progresión)

CARCINOMA SEROSO

MESOTELIOMA PRIMARIO

•  Celulas mesoteliales? Similar a carcinoma ovarico •  Incidencia USA : 0,46 / 100000 mujeres •  Deﬁnido por la presencia de enfermedad intraabdominal à diagnósNco tardío •  Factores de riesgo: mayor edad, endometriosis, SOP, portadora DIU, tabaquismo…

•  Raros •  Mesotelioma peritoneal es el 2º en frec. tras el pleural (10-15%) •  Mujeres > varones •  Edad: 50-75 años . Exposición al asbesto •  Masa palpable ( forma localizada)

TUMORES PRIMARIOS DE MESOTELIOMA BENIGNOS •  Muy raros. •  La lesión sólida más frecuente : TUMOR DESMOIDE: •  Tumor localmente agresivo , pero no capacidad de metastaNzar a distancia. •  Alta tasa de recurrencia, tras resección •  > Mujeres •  >> Edad: 15-60 años •  Distensión abdominal, masa palpable, diarrea…. Cuadros suboclusivos •  Espontaneo o asociada a: •  Síndrome de Gardner ( poliposis adenomatosa familiar) •  Aumenta con alto nivel de estrógenos à embarazo ( buen pronósNco) •  TraumaNsmo previo

•  Otros : LIPOMAS ( Tumor mesenquimal de densidad grasa) à lipoma en pared abdominal ; y LEIOMIOMA ( de tejido blando)

CARCINOMATOSIS PERITONEAL Secundario a Neoplasia de órgano sólido Lo más frec: - Origen ginecológico: ovario, endometrio … - Origen digesNvo: -  CCR : -  Alteración hábito intesNnal -  Síndrome general -  No anemia … LIQUIDO ASCÍTICO Aumento celularidad Aumento prots. -  Páncreas Citología malignidad (+) -  Gástrico CA-12.5 elevado (Ovario)

Tumores de intesGno delgado BENIGNOS

• Adenoma • Leiomioma • Lipoma

MALIGNOS

• Adenocarcinoma (> duodeno) • Carcinoide ( >ileon) • Leiomiosarcoma (todo) • Linfoma ( todo)

•  3 % de todas las neoplasias del tubo digesNvo •  Edad media: 65 años ( menor en sarcoma y linfoma)

-  Dolor abdominal intermitente y cólico ( 44-90%)

•  Hombres: mujeres (1.5:1)

-  Pérdida peso (24-44%)

•  >> raza negra

-  Nauseas / vómitos ( 17-64%)

•  Aumento de riesgo de ADC en síndromes familiares

-  Hemorragia ( 23-41%)

•  EII à Enfermedad de Crohn aumenta riesgo de ADC

-  Obstruccíón intesNnal ( 22-26%)

•  VIH ?? à Linfoma

-  Tumor carcinoide: la mayoría asintomáNco à Síndrome carcinoide: (ﬂushing + diarrea + dolor abdominal…)

-  Linfoma intes@nal: -  puede aparecer como un componente de la enfermedad sistémica con afectación GI o como una neoplasia primaria en el tracto intesNnal: - 

LDH, beta 2 microglobulina normales, no adenopa]as….

GIST: (Tracto digesNvo, Mesenterio, omento, retroperitoneo) -  HDA (40%) -  Masa abd (20%) -  Dolor abd (20%) - Mtx hepáNcas o peritoneales y raro en ganglios regionales

INFECCIÓN – TBC PERITONEAL •  Fact. riesgo: VIH, diabetes mellitus, malignidad subyacente, cirrosis , }o anN TNF, corNcoides… •  >> diseminación hematógena desde otro foco primario •  Edad media : 55 años . Varones = mujeres •  Dolor abdominal (73%) •  Pérdida de peso •  AsciNs (93%), excepto en forma ﬁbroadhesiva •  Fiebre (58%) •  Anemia N-N (50%) LIQUIDO ASCÍTICO •  DiagnósNco: PCR M. tuberculosis + en culNvo Exudado linfocitario líquido ascíNco o biopsia peritoneal ADA elevado

Glu disminuida CA-12.5 elevado

SOSPECHA DIAGNÓSTICA

TUMOR PRIMARIO DE PERITONEO

…Histología?

SOLICITUD DE PRUEBAS

ü Serologías : VIH, VEB, VHB, VHC

ü Biopsia/resección de la masa à Cirugía

BibliograKa •  UpToDate 2017 : •  Malignant peritoneal mesothelioma: Epidemiology, risk factors, clinical presentaNon, diagnosis, and staging •  Desmoid tumors: Epidemiology, risk factors, molecular pathogenesis, clinical presentaNon, diagnosis, and local therapy •  Epidemiology, clinical features, and types of small bowel neoplasms •  Epidemiology, classiﬁcaNon, clinical presentaNon, prognosNc features, and diagnosNc work-up of gastrointesNnal mesenchymal neoplasms including GIST •  Tuberculous peritoniNs •  Overview of epithelial carcinoma of the ovary, fallopian tube, and peritoneum: Epidemiology and risk factors; Clinical features and diagnosis

•  DTM . JL Rodriguez Garcia ( 2011) •  Manual de DiagnósNco y terapeúNca médica - Hospital 12 de octubre, 7ªed.

BibliograKa •  Valls L, Juanpere S et al. Afectación de la grasa peritoneal: no todo es carcinomatosis. Radiología. 2016;58(Espec Cong):908 •  Riquelme F, Veja L, O'Brien A. Masas mesentericas: evaluación por tomograﬁa computada. Rev. chil. radiol. 2009; 15 (4):165-173 •  Paz S, Lemercier P, López I, Pastor R. El retroperitoneo, ese gran desconocido: revisión de las principales masas retroperitoneales. SERAM 2014; S-1344 •  Gibbs JP, Monte JC, Ramírez A, Millan I, Méndez R, Moreno MJ. Liposarcoma abdominal: hallazgos radiológicos y evolución en 12 casos. SERAM 2014 / S-0687 •  Ballesteros E, Paraira M et al. Patología mesentérica y peritoneal: desde la inﬂamación hasta la neoformación. Seram 2012/S-1242 •  Romera N, Revelles M et al. Peritoneo y mesenterio: Qué procesos patológicos podemos encontrar y el amplio diagnósNco diferencial que nos plantean. Seram2014/S-1291 •  HerrasN A, de la Pedraja I et al. Carcinomatosis peritoneal en TC. Hallazgos y diagnósNco diferencial. Seram2012/S-1335 •  Ortega L. Tumor del estroma gastrointesNnal. Puesta al día. Rev Esp Patol 2015;48(1):35-40

Biopsia (BAG)

Tumor desmoide (ﬁbromatosis)

Dra. Belén Blanco

Intervención Quirúrgica •  Tumoración de 10 cm dependiente de asa yeyunal e inﬁltración de asa adyacente (resección laparoscópica) •  A. Patológica: -Hallazgos compaAbles con ﬁbromatosis desmoide intrabdominal afectando a pared de intesAno delgado, totalmente exArpada. -LinfadeniAs reacAva en tejido adiposo periintesAnal.

Tumor Desmoide/Fibromatosis Agresiva •  Fibromatosis: Proliferación de células mesenquimales ﬁbroblásAcas, histológicamente benignas pero con crecimiento inﬁltraAvo agresivo local. No metastaAzan. •Según su localización –Superﬁciales: (Fascias subcutáneas) Enfermedad de Dupuytren, Enfermedad de Peyronie –Profundas: órganos internos y músculos; crecimiento inﬁltraAvo (Fibromatosis Agresiva /Tumor Desmoide)

Tumor Desmoide/Fibromatosis Agresiva •  Según su presentación: -Formas esporádicas -Poliposis adenomatosa familiar y Sd. de Gardner: -Mayor prevalencia -Localización abdominal (42% intraabd., 40% pared)

Tumor Desmoide/Fibromatosis Agresiva •Baja Incidencia: 2.4 - 4.3 casos por 1.000.000 h/año. •0.03% de todas la neoplasias •Edad media de presentación: 30 años. •Mujer/hombre 2:1 •  Formas esporádicas •  Localización: Extraabdominal generalmente. (dorso, pared torácica, cara anterior de cuello, EEII). Abdominal: 50% pared anterior, 41% mesenterio, 9% retroperitoneal

Tumor Desmoide/Fibromatosis Agresiva •  E9ología •  El mecanismo eAopatogénico desconocido •  Origen mulAfactorial: -Factores genéAcos. - En el 85 % de los casos esporádicos se han encontrado mutaciones somáAcas en el gen CTNNB1 (3q21) que codiﬁca la beta-catenina. - En casos con PAF, los TD se han asociado a mutaciones en el gen supresor de tumores APC (5q21-q22) que codiﬁca la proteína de la poliposis adenomatosa del colon. -Fact. Hormonales (embarazo) -TraumaAsmo o Qx abdominal

Tumor Desmoide/Fibromatosis Agresiva •  Clínica: -AsintomáAco -Síntomas por compresión u obstrucción de estructuras vecinas •  Diagnós9co -Imagen: Eco, TAC, RM -Histológico e inmunohistoquímico

Tumor Desmoide/Fibromatosis Agresiva •  Diagnós9co diferencial -GIST: -Tumor ﬁbroso solitario -Tumor inﬂamatorio mioﬁbroblásAco -MesenteriAs esclerosante -Fibrosis retoperitoneal -Tumor carcinoide -Linfoma -Esclerosis mesentérica -Fibrosarcoma retroperitoneal

Tumor Desmoide/Fibromatosis Agresiva •  Tratamiento ¿? -Indicado en pacientes sintomáAcos si hay riesgo de afectación de estructuras adyacentes. Consideraciones: -Tasas de recurrencia elevadas (30-40%) sobre todo intraabdominales.- -50% no progresan -10% de remisiones espontáneas.

Tumor Desmoide/Fibromatosis Agresiva Tratamiento: -Médico: en tumores únicos o de pared abdominal. AINES (sulindac), anAestrógenos (tamoxifeno) -Cirugía: la resección completa no asegura la no recidiva. -Radioterapia si no hay opción a Qx -Tto sistémico: Tamoxifeno, AINES Interferón Quimioterápicos (doxorrubicina, metotrexato…) Inhibidores de la Arosin-Kinasa (imaAnib,sorafenib)

Tumor Desmoide/Fibromatosis Agresiva

•  Seguimiento -Cada 3-6 meses los tres primeros años. -Cada 12 meses entre los 3 y 6 años y después cada 2 años